Anomalia vascular composta por um conjunto de VEIAS grandes, com paredes finas e tortuosas, que pode ocorrer em qualquer parte do
sistema nervoso central, mas não apresenta
tecido nervoso intermediário. A ocorrência familiar é comum, e tem sido associada com vários genes mapeados em 7q, 7p e 3q. Entre as características clínicas estão
CONVULSÕES,
CEFALEIA, ACIDENTE CEREBRAL VASCULAR e déficit neurológico progressivo.